驚心！28歲小伙反復(fù)“醬油尿”，原因竟是~
來源：廈門小魚網(wǎng) 發(fā)布時(shí)間：2025-09-12 14:02:05
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? ?十年“溶血迷局”
? ? 終于破解
? ? 驚心！反復(fù)“醬油尿”
? ? 2025年5月，飽受疾病困擾的林先生走進(jìn)了廈門大學(xué)附屬中山醫(yī)院。過去的半年對(duì)他而言如同噩夢：反復(fù)出現(xiàn)的深如醬油的小便、揮之不去的疲憊感、頻繁的發(fā)燒感染，將他正常的生活徹底擊碎。
? ? 血紅蛋白
? ? 一度跌至常人
? ? 三分之一的水平
? ? 連日常活動(dòng)都力不從心
? ? 更別提運(yùn)動(dòng)
? ? 這種詭異的“血色清晨”現(xiàn)象
? ? ——晨起時(shí)尿色最深，
? ? 成了他揮之不去的陰影。
? ? 林先生今年28歲，自2014年始發(fā)貧血，在長達(dá)十年的病程中，癥狀并不嚴(yán)重，直到去年8月病情加劇，他在多家醫(yī)院輾轉(zhuǎn)治療未果。聽聞廈門大學(xué)附屬中山醫(yī)院成立罕見病醫(yī)學(xué)科，最終慕名來到中山醫(yī)院診治，被診斷為陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿（PNH），這是一種罕見病。
? ? 癥狀極具迷惑性，如何破局？
? ? 林先生的癥狀極具迷惑性?！瓣嚢l(fā)性睡眠性血紅蛋白尿（PNH）并非持續(xù)發(fā)作，時(shí)好時(shí)壞，且極易與再生障礙性貧血混淆，診斷難度極大。我院罕見病團(tuán)隊(duì)中的血液科專家面對(duì)這個(gè)隱匿的“溶血?dú)⑹帧?，迅速啟?dòng)精準(zhǔn)診斷流程。
血液科王思力主任正在查房
? ? 通過骨髓活檢、高靈敏度流式細(xì)胞術(shù)檢測PNH克隆等一系列尖端檢查，真相終于浮出水面：林先生體內(nèi)存在異常的PNH克隆細(xì)胞。這些細(xì)胞因缺乏特定的保護(hù)蛋白，被人體自身過度活化的補(bǔ)體系統(tǒng)錯(cuò)誤識(shí)別并瘋狂攻擊、溶解（溶血），導(dǎo)致嚴(yán)重的血管內(nèi)溶血，這正是“醬油尿”和重度貧血的根源！同時(shí)，這也大大增加了血栓形成和致命感染的風(fēng)險(xiǎn)。
? ? 啟用新型藥物治療，靶向狙擊
? ? 傳統(tǒng)治療手段往往難以有效控制這種由補(bǔ)體異?；罨?qū)動(dòng)的疾病。我院血液科團(tuán)隊(duì)緊跟國際前沿，依據(jù)最新指南，果斷為林先生啟用了新型藥物治療。
? ? 困擾林先生半年之久的“醬油色尿”逐漸消失，尿液恢復(fù)清澈。
? ? 持續(xù)一個(gè)月的治療，林先生未再出現(xiàn)感染發(fā)燒。曾經(jīng)連走路都?xì)獯跤醯牧窒壬w力耐力顯著增強(qiáng)，已能滿足日?；顒?dòng)需求?！霸缟掀饋碓僖膊挥媚憫?zhàn)心驚地看馬桶了，感覺力氣一點(diǎn)點(diǎn)回來了！”林先生激動(dòng)地說
? ? 廈門大學(xué)附屬中山醫(yī)院血液科王思力主任提醒：不明原因的嚴(yán)重貧血、反復(fù)出現(xiàn)的深茶色或醬油色尿（尤其晨起明顯）、易疲勞、反復(fù)感染，需高度警惕陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿（PNH）可能！盡早就診血液科專科是及時(shí)診斷的關(guān)鍵第一步。
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